Voedingsfases

Voedingsfases

De meeste kinderen met het Prader-Willi syndroom ontwikkelen op een gegeven moment een ongeremde eetlust. Door een verstoord verzadigingsgevoel, dat waarschijnlijk samenhangt met de afwijkende aansturing vanuit de hypothalamus, ontstaat deze drang om te eten en/of te overeten.

Dit kan zich ook uiten in het zoeken, stelen of verstoppen van voedsel. Vanwege de afwijkende aansturing van hormonen hebben kinderen met het Prader-Willi syndroom ook de neiging om snel aan te komen. De stofwisseling is zuinig afgesteld waardoor het verbrandingsniveau laag is. De aanbevolen hoeveelheid energie voor een kind met het Prader-Willi syndroom is 60 tot 65% van dat van een leeftijdsgenootje. De ongeremde eetlust en de vertraagde stofwisseling maken het samen lastig om een gezond gewicht te behouden. Zonder dieetmaatregelen kan dit resulteren in (ernstig) overgewicht. Overgewicht brengt gezondheidsrisico’s met zich mee als diabetes (suikerziekte), hart- en vaatziekten en gewrichtsproblemen. Door overgewicht kunnen kinderen ook minder goed bewegen waardoor de bewegingsvrijheid beperkt wordt. Hierdoor verbrandt het kind nog minder energie.

De ontwikkeling van hyperfagie kan in vier fasen ingedeeld worden:

  • Fase 0: Weinig kindsbewegingen in de baarmoeder en een laag geboortegewicht
  • Fase 1a: Spierzwakte met voedingsproblemen (0-9 maanden)
  • Fase 1b: Voeding gaat goed en groei volgens de curve (9-25 maanden)
  • Fase 2a: Gewicht neemt toe zonder toename van eetlust en calorie-inname (2.1-4.5 jaar)
  • Fase 2b: Gewicht en eetlust nemen toe (4.5-8 jaar)
  • Fase 3: Ongeremde eetlust, zelden een gevoel van verzadiging (8 jaar- volwassen)
  • (Fase 4) Eetlust is stabiel (vanaf 20-50 jaar)

Advies
Het is belangrijk om in overleg met een kinderdiëtist of diëtist voor verstandelijk gehandicapten die thuis is in de problematiek van het Prader-Willi syndroom een goede lijn uit te zetten voor volwaardige voeding met passende hoeveelheid calorieën. Voorzichtigheid is geboden. Eten en drinken
uitbreiden is nooit een probleem, de voeding beperken of verminderen kan leiden tot driftbuien en andere gedragsproblemen.

Bron: Nutritional phases in Prader Willi Syndrome; Miller et al. American Journal of Medical Genetics A, 2011 May; 155A(5): 1040-1049; Kijkwijzer Stichting Kind en Groei