De eeuwige honger is één van de grootste uitdagingen van het PWS. Mensen met het PWS hebben een “zuinig motortje” wat wil zeggen dat ze veel minder calorieën, soms 40 tot 50% minder, nodig hebben dan wat andere mensen nodig hebben. Als je daarbij nog beseft dat ze bovendien minder spierkracht hebben om calorieën te verbranden, snap je dat de uitdaging om op een goed gewicht te blijven een 24/24 opdracht is.

Bij de geboorte hebben baby’s met het Prader-Willi syndroom meestal een vrij laag geboortegewicht. In het eerste levensjaar zijn er voedingsproblemen door spierzwakte (hypotonie) De baby huilt zwak of niet en het lichaam voelt slap aan wanneer het kindje wordt opgepakt. Door de hypotonie en de verminderde spiermassa heeft de baby minder spierkracht waardoor het moeite heeft om te bewegen en dus ook om te zuigen. Daarom is het meestal nodig om ze de eerste levensmaanden sondevoeding te geven via de neus zodat ze voldoende voedsel binnen krijgen om te groeien.

• Borstvoeding is zelden mogelijk omdat dit meer inspanning en zuigkracht vereist dan flesvoeding. Wel kan moedermelk via sonde of flesjes worden gegeven als de mama bereid is om de melk af te kolven.
• Als flesvoeding mogelijk is, is het belangrijk om het kindje in zithouding te voeden, met het hoofdje licht voorovergebogen.
• Het voedingsritme moet gerespecteerd worden, ook als het kind geen blijk geeft dat het honger heeft, nog slaapt of tijdens de voeding in slaap valt.
• Logopedie kan helpen om de zuigreflex te stimuleren. Ook bij de overgang naar vast voedsel kan bijstand door een (gespecialiseerd) logopedist aangewezen zijn.

Rond de leeftijd van 2 jaar krijgt het kind door hormonale veranderingen stilaan meer interesse in voedsel. Er ontstaat in de loop van de volgende 2 à 3 jaar een niet te stillen hongergevoel. Dat kan leiden tot te grote gewichtstoename als er geen controle op de voedselinname is.

Het is dus heel belangrijk om vroeg aan voedselbeheer te beginnen. Het is beter om vanaf dag 1 een strikt dieet toe te passen want eenmaal iets toegelaten is, is de weg terug quasi onmogelijk. Houd er ook rekening mee dat je kind altijd op zoek zal gaan naar eten. Het is dus nodig voorzorgmaatregelen te nemen om te vermijden dat je kind stiekem te veel gaat eten en het dus dreigt om overgewicht te krijgen.

Om overgewicht te vermijden hebben mensen met PWS een intensieve en consequente begeleiding nodig om het eet- en drinkgedrag onder controle te houden. Duidelijkheid en structuur, consequent zijn met voeding en niet in discussie gaan, zijn de sleutels tot succes.

Het ideale dieet voor iemand met PWS bestaat niet. Het zal verschillen van persoon tot persoon en sterk afhangen van het gezin en de omkadering. De meeste Europese PWS expertisecentra adviseren:

• een vetarm en mager dieet
• uiteraard zeer weinig tot geen suikers
• een vaste structuur hanteren: eten op vaste tijdstippen (voedingsschema)
• duidelijke afspraken maken betreffende de hoeveelheid eten en daar niet van afwijken

In het gewone dagelijkse leven kan een structuur goed worden ingebouwd en behouden. Bij speciale gelegenheden zoals tijdens feestdagen, verjaardagfeestjes,… moeten afzonderlijke en duidelijke afspraken gemaakt worden. Bij de ene persoon lukt dit al beter dan bij de andere. Op feestjes is het belangrijk dat iemand altijd een oogje in het zeil houdt.

Voedselcontrole is noodzakelijk voor zo goed als alle mensen met het PWS. Laat voedsel niet zichtbaar rondslingeren.