Zonder geslachtshormoontherapie ontwikkelt de seksuele volwassenheid bij PWS zich niet volledig. De puberteit van het kind met PWS begint meestal rond de leeftijd van 10-12 jaar maar maakt deze niet af. Bekend als ‘vroegrijpe puberteit’ zal er een ontwikkeling zijn in lichaamsbeharing, enige borstontwikkeling bij meisjes en een zekere mate van penisontwikkeling bij jongens. De menstruatie, als die al optreedt, is vaak gering en onregelmatig. Sommige meisjes krijgen rond de leeftijd van 20 jaar wel een regelmatige menstruatie.

Tot voor kort waren er geen gevallen bekend van vrouwen met PWS die kinderen kregen. De eerste twee gevallen van levendgeborenen bij vrouwen met PWS werden gemeld in 1999. Sindsdien zijn er nog twee geboortes gemeld: een gezond kind en een kind met het Angelman-syndroom.
Theoretisch hangt de kans dat een vruchtbare vrouw met PWS een gezonde baby krijgt af van het genetische type PWS dat ze heeft.

• Een vrouw met maternale disomie zal waarschijnlijk een gezonde baby krijgen, evenveel kans dus als bij vrouwen zonder het PWS.
• Een vrouw met een deletie heeft 50% kans op een baby met het Angelman-syndroom.
• Een man met maternale disomie zou in theorie een kind kunnen verwekken dat gezond is, evenveel kans dus als bij mannen zonder PWS.
• Een man met een deletie heeft theoretisch een kans van 50% om een baby te verwekken met het Prader-Willi-syndroom.

Er zijn echter nog geen gevallen bekend van een man met PWS die een kind verwekt heeft.

Het wordt aanbevolen om een afspraak te maken met een endocrinoloog om te praten over een behandeling met geslachtshormonen. Over het algemeen wordt aan jongens testosteron gegeven om de ontwikkeling van de penis, de verdieping van de stem en de groei van lichaamshaar te bevorderen. Men denkt wel dat het de agressiviteit verhoogt, maar onder de begeleiding van de endocrinoloog kan dit met succes onder controle worden gehouden.
Voor meisjes zal oestrogeentherapie de borstgroei en de groei van het schaamhaar doen toenemen en een normale menstruatiecyclus teweegbrengen. Het wordt aanbevolen voor botsterkte en om osteoporose te helpen voorkomen.
Beide behandelingen stimuleren een gevoel van normaliteit zoals bij hun leeftijdsgenoten en worden over het algemeen aanbevolen door endocrinologen.

Vanuit het oogpunt van een ouder is seksuele voorlichting om vele redenen geen gemakkelijk onderwerp. We weten dat jongens met PWS onvruchtbaar zijn en nooit een kind zullen kunnen verwekken. Tot voor kort dacht men dat meisjes niet zwanger konden worden, noch ooit volledig zouden menstrueren. Waarom zouden we dan seksuele voorlichting geven? Het lijkt immers wreed om je kind met PWS zoiets duidelijk te maken.

Het is echter belangrijk voor de tiener met PWS dat hij of zij op dezelfde manier wordt behandeld als leeftijdsgenoten. Ook al is de seksuele ontwikkeling bij personen met PWS traag en onvolledig, ook zij hebben recht op voorlichting. Ze groeien op tussen broers en zussen en merken binnen het gezin dat seksualiteit daar zijn plaats heeft. Ze zijn ook net zo gevoelig voor verleidelijke, seksueel suggestieve media-advertenties als de doorsnee mens.
Seksuele voorlichting is dus zeker nodig.

Scholen hebben over het algemeen uitgebreide seksuele voorlichtingsprogramma’s. Ze zijn aangepast aan de leeftijd en omvatten alle aspecten: voortplanting, seksualiteit, veilig seksueel verkeer, zelfbewustzijn, … Samen met de school kan een uitgebreid programma rond seksuele voorlichting worden uitgewerkt op het niveau van de leerling met PWS.

Of je nu besluit om de seksuele voorlichting over te laten aan de school of je besluit het zelf aan te brengen, het is belangrijk om zeker ook het specifieke rond het PWS duidelijk te maken.

Weinig tieners met PWS zullen het cognitieve vermogen ontwikkelen dat nodig is om tot een volwassen relatie te komen, maar ook zij ervaren het verlangen naar genegenheid, naar seksualiteit en/of naar een relatie.
Het onderwerp seksualiteit mag dus niet in de taboesfeer verdwijnen.

Soms uiten tieners met PWS hun genegenheid door aanrakingen, knuffels en kussen. Weliswaar volkomen onschuldig maar het kan door mensen die het syndroom niet kennen compleet verkeerd begrepen worden en als seksuele toenadering worden beschouwd.

Meisjes met PWS uiten vaak de wens om moeder te worden. Ze fantaseren over het hebben van een vriendje en over trouwen. Ook jongens willen een vriendin, praten over seks en willen een vaste relatie. Ze begrijpen niet dat dit stappen zijn die ze emotioneel, rationeel en praktisch moeilijk aankunnen.

We moeten alert zijn en beseffen dat personen met PWS makkelijk het slachtoffer kunnen worden van seksueel misbruik. Alleen al de belofte om voedsel te krijgen in ruil voor bepaalde benaderingen is realistisch. Het is dus belangrijk om hen duidelijk te maken dat er ‘goeie aanrakingen’ en ‘foute aanrakingen’ zijn. Dat er grenzen zijn die niet mogen overschreden worden. Dat het oké is om ‘neen’ te durven zeggen als ze zich seksueel aangevallen voelen. Dat ‘geheim’ gedrag niet kan. Dat ze altijd bij hun ouders/opvoeders terecht kunnen als ze onzeker of angstig zijn over zaken rond seksualiteit.

Net als de meeste jongeren uiten adolescenten met PWS meestal een verlangen naar een relatie. We moeten daarin wel realistisch zijn en erkennen dat een voortdurende ondersteuning ook daarin essentieel is.

Het komt heel uitzonderlijk voor dat mensen met PWS zich verloven en ook trouwen (met een partner die al dan niet ook PWS heeft). Met de nodige ondersteuning door de ouders of een empatische dienstverlener die het PWS goed kent, is samenwonen met een partner in sommige gevallen mogelijk.

Door de behandeling met geslachtshormonen is een zwangerschap niet langer uitgesloten als de mannelijke partner geen PWS heeft. Veilige seks is dus erg belangrijk en goede begeleiding is zeker noodzakelijk. Ook al moet men hen vroeg leren inzien en leren aanvaarden dat ze seksueel beperkt zijn, toch hebben ze recht op intimiteit en privacy.

• begrijpen dat de meeste jongeren met PWS weten dat ze ‘anders zijn’ en dat dit ‘anders zijn’ de stress tijdens de adolescentie verhoogt.
• hen uitleggen dat de samenleving momenteel vrouwen accepteert in niet-moederrollen en dat het wel meer voorkomt dat partners vrijwillig beslissen om kinderloos te blijven. Dat helpt om te accepteren dat ze zelf geen moeder zullen worden.
• personen met PWS leren om verantwoordelijk te zijn voor hun seksuele activiteiten en leren begrijpen wat kan en niet kan.
• benadrukken dat het onvermogen om een normaal seksleven te ontwikkelen niet betekent dat ze daarom minder waardevol zijn.

Het spreekt voor zich dat jongeren heel goed begeleid moeten worden, dat er zaken rond seksualiteit realistisch moeten worden duidelijk gemaakt maar dat er ook ruimte moet kunnen gemaakt worden voor veilige seksuele activiteit als daar behoefte aan is. We moeten daarbij realiseren dat alles meestal kadert in onschuldige uitingen van genegenheid en dat het niet altijd leidt tot echte seksuele handelingen.

Het is belangrijk dat er rond de seksuele opvoeding een goeie samenwerking is tussen ouders, school, professionals, verzorgers,… Op die manier zal de adolescent met PWS accepteren wat hij te horen krijgt en onthouden wat kan en niet kan, wat oké is of niet oké is.