Jonge kinderen met het Prader-Willi syndroom zijn vaak heel rustig, vrolijk en meegaand van aard. Ze hebben veel behoefte aan knuffelen en houden van contact met personen die ze kennen.

Vanaf de leeftijd van ongeveer 6-8 jaar kunnen matige tot ernstige gedragsproblemen ontstaan. Die kunnen te maken hebben met de onverzadigbare eetlust en de frustraties omwille van de noodzaak om die eetlust in te tomen om ernstige obesitas te voorkomen. Maar ook los daarvan kunnen persoonlijkheids- en gedragsproblemen optreden.

Gedrag kan snel escaleren van niets bijzonders tot verbale en fysieke uitbarstingen met stevige huilbuien of gewelddadige aanvallen. Ook zelfverminking, psychotisch gedrag (verlies contact met de werkelijkheid) en depressieve perioden kunnen zich voordoen.
Die problemen kunnen toenemen met het ouder worden.

Wijzelf interpreteren gedrag doorgaans aan de hand van onze eigen sociale codes. We weten hoe we ons gedrag in de gaten moeten houden, hoe we onze gevoelens moeten verbergen, hoe we beleefd moeten zijn, we begrijpen hoe we moeten redeneren, toegeven, compromissen sluiten, vergeven.

Mensen met PWS hebben niet diezelfde sociale code. Personen met PWS hebben weinig vermogen om zichzelf te monitoren. Ze houden van concrete afspraken, liefst visueel voorgesteld. Iets waarop ze kunnen zien wat er op welk moment moet gebeuren. Bv. een personeelslid (of docent) zal er op een welbepaald moment zijn, op een welbepaalde dag en dat zal er welbepaald gebeuren. Mensen met PWS zijn niet goed in giswerk, dus probeer zoveel als je kan de  communicatie visueel en concreet te maken. Dat neemt een hoop stress weg.

De meeste “PWS-gedragingen” die resulteren in verlies van zelfbeheersing (verbaal of fysiek) zijn het gevolg zijn van een communicatiestoornis en/of worden veroorzaakt door angst. Angst is daarom de eerst aangewezen waarschuwing dat er controleverlies kan optreden. Angst ontstaat meestal rond kleine dingen: niet precies weten wanneer iets zal gebeuren, niet weten wie er precies zal zijn, onzeker zijn over wat er van hem/haar verwacht wordt, beseffen dat ze iets niet kunnen, iets niet begrijpen,  …

Bepaalde gedragingen moeten ons waarschuwen dat angst en onzekerheid de kop opsteken en moeten ons alert maken.

• Vermijdingsgedrag of het niet-naleven van iets
• Ontkenning
• Doordrammen, verward zijn
• Gefrustreerd zijn
• Blijven argumenteren
• Dwangmatig gedrag (skinpicking)
• Meltdown (overprikkeld zijn en vastlopen)

Als u een toename van dit gedrag ziet, weet u dat er ergens een communicatiestoornis is geweest. Het is tijd om de klok terug te draaien en uit te zoeken wat er mis is gegaan.

U kunt verschillende strategieën gebruiken:

• Vermijdingsgedrag/ niet naleven: geef opties en bied aan om te helpen bij een taak of opdracht, bied eventueel alternatieve oplossingen aan, wees creatief. Controleer of de taak/opdracht begrepen is.
• Ontkenning: Ontkenning wordt vaak gebruikt als zelfverdediging (ik was het niet, ik deed het niet!) Stel concrete vragen en verwacht een nauwkeurig antwoord. Blijf rustig.
• Doordrammen/ verwarring: Neem de tijd om een volledige uitleg betr. de taak of opdracht te geven , controleer of de persoon u heeft begrepen – laat hem / haar u vertellen wat er van hem wordt verlangd.

Verdeel de taak of opdracht in beheersbare onderdelen en pak taakonderdeel per taakonderdeel aan. Gebruik indien nodig visuele hulpmiddelen. Stel een tijdslimiet in voor het afwerken van een taakonderdeel. Zorg ervoor dat je de persoon niet te veel keuzes geeft; dat maakt onzeker en angstig.

• Frustratie: neem de tijd om terug te keren op iets. Stel eenvoudige gesloten vragen (waarbij een ja of nee antwoord u snel zal helpen begrijpen). Controleer of uw communicatie is begrepen. Geef goede en logische details over de feiten. Mensen met PWS stellen het op prijs om de volledige feiten te horen.
• Argumentatief: je wint geen argument, dus antwoord niet terug, hoe verleidelijk het ook is. Neem een ​​pauze, vooral als de persoon luidruchtig en beledigend begint te worden. Vraag of ze wat tijd willen hebben om op zichzelf te zijn. Probeer na de pauze de situatie te ontleden door vragen te stellen als “vertel me wat er is gebeurd, zodat we kunnen proberen het op te lossen”. Probeer een oplossing of een compromis te vinden en schakel indien nodig een derde persoon in om te luisteren en om een oplossing te vinden.
• Dwangmatig gedrag: dit heeft soms verband met autistisch gedrag (bvb. bezitterigheid,  verzameldrang, repetitief gedrag, …). Dit gedrag kan extreem tijdrovend worden en ze willen zaken alleen op hún manier uitvoeren.  Probeer het gedrag te doorbreken door voor afleiding te zorgen.
• Krabben en zelfbeschadiging (‘skin picking’): krabben en peuteren aan wondjes, insectenbeten enz. zijn veel voorkomende problemen. De wondjes worden dikwijls maanden opengehouden door peuteren, waardoor infecties en littekens ontstaan. Door de verhoogde pijngrens kunnen ernstige letsels ontstaan.
  Skin picking gebeurt vooral wanneer er stress of angst optreedt. Zoek naar de oorzaak van die stress of die angst en probeer die weg te nemen.
• Blow-outs en meltdowns: Het maakt niet uit hoe goed je bent voorbereid of hoe goed je strategieën hebt gepland, meltdowns en blow-outs gebeuren. Misschien heb je een voorloper, trigger of een communicatiestoring gemist, en tegen de tijd dat je het beseft, is het meestal te laat.

Zorg ervoor dat de persoon tijdens een meltdown veilig is, dat er zich geen scherpe of breekbare voorwerpen in de buurt bevinden, kortom zorg voor een veilige omgeving voor de persoon in kwestie. Zorg er ook voor dat alle anderen, inclusief jezelf, veilig zijn. Tijdens deze fase moet je er alleen maar voor zorgen dat de situatie niet opnieuw aanwakkert. Blijf rustig en geef de persoon de ruimte, zorg voor wat rustige muziek, ga door alsof alles normaal is.

Als alles tot rust is gekomen en de persoon met PWS misschien wat heeft geslapen, zal hij/zij zich meestal verontschuldigen voor zijn/haar gedrag. Aanvaard de verontschuldiging en vraag zonder aandringen of hij/zij er over wil praten.