Niet het meest opwindend onderwerp maar het wordt meer en meer vermeld en beschreven binnen het PWS, vooral bij volwassenen en dan meer specifiek bij de oudere generatie.
Linda Thornton van IPWSO deelde haar kennis en ervaringen met ons.
Een poosje geleden kreeg mijn volwassen dochter met PWS stevige buikpijn, zo erg dat ze door haar persoonlijke verzorgster naar de spoeddienst werd gebracht. Eens ze door een dokter onderzocht werd, volgde er een radiologische foto en werd ze onder toezicht gebracht op de dienst chirurgie om er de nacht door te brengen (omdat men rekening hield met een eventuele appendicitis). Haar verzorgster bleef de hele nacht bij haar. Ik sliep door de telefoonoproep heen en pas om half zes ’s morgens vernam ik wat er die nacht was voorgevallen.
Dus, gewapend met mijn gebruikelijke informatiebundel over PWS, trok ik naar het hospitaal en ging praten met de behandelende arts om te achterhalen wat er aan de hand was. Het duurde ongeveer een volledige dag om te praten met iedereen die mee instond voor de gezondheid van mijn dochter en om een tweede scan te laten uitvoeren. Mijn dochter zelf was rustig maar bleef klagen over erge pijn. Ze moest nuchter blijven voor de cat-scan maar geraakte gelukkig niet van streek, waarschijnlijk omdat ze dan al morfine kreeg en daardoor erg slaperig was. Die scan toonde gezwollen lymfeklieren rond de appendix en omdat er verder niks te zien was dacht men dat dit veroorzaakt werd door een virus en wees op een komende appendicitis. Na twee dagen werd mijn dochter ontslagen uit het ziekenhuis. Maar de pijn ging niet over en ze werd opnieuw opgenomen. Op mijn dringend verzoek werd er verder gekeken in het rectum en vond men een verstopping. Deze keer werd ze ontslagen met een laxatief en werd aangeraden om Kiwi-moes in haar dieet op te nemen. Hierna had ze niet langer problemen en was ze heel tevreden met deze extra toevoeging in haar dieet.
Dit was de tweede keer dat ze dit soort problemen had. Ik nam contact op met Dr. Suzanne Blichfeldt en besliste om een blog te starten om het belang van het constipatieprobleem binnen PWS duidelijker te maken. Dr. Suzanne schreef zeer belangrijke informatie over de aandacht die ouders, verzorgenden en artsen moet besteden aan plotse hevige buikpijn.
Ze schrijft het volgende:
“Dank zij betere zorg, is onze kennis over de volwassen PWS populatie sterk toegenomen en dank zij meer gedetailleerde bevragingen rond ziektes of overlijden bij volwassen PWS personen worden we ons meer en meer bewust dat maag en darmen vaak de organen zijn die ernstige aandoeningen of zelfs de dood veroorzaken bij volwassenen met het PWS.
Ook al is er nog heel wat onduidelijk betreffende de functies van deze organen bij PWS, het is een goeie start dat we ons nu bewust zijn van het belang van een vroege behandeling van vaak niet erg duidelijke symptomen omdat die soms levensreddend is.
De controle van de darmen staat onder invloed van het autonome zenuwsysteem, wat kan beschreven worden als deel van het zenuwstelsel dat we niet onder controle hebben of waar we ons niet bewust van zijn net zoals het denken, motorische functies enz… Dat autonome zenuwsysteem staat ook onder de invloed van de hypothalamus, die bij PWS abnormaal werkt op vlak van o.a. hongergevoel en hormooncontrole. Het autonome zenuwsysteem wordt beïnvloed door stress. We moeten dus beseffen dat problemen met maag en darmen in ieder geval gedeeltelijk toegeschreven kunnen worden aan het stressvolle leven van PWS personen.
Aandacht geven is dus noodzakelijk en aan alle verzorgers en ouders wordt de raad gegeven om te denken aan constipatie als een mogelijk risico voor verschillende ziektes en ook als de verklaring voor situaties met onduidelijke symptomen van ongemak.
Vaak antwoorden verzorgers en ouders “neen” als we hen vragen of de volwassene met PWS last heeft van constipatie maar het is een feit dat de stoelgang vaak weinig aandacht krijgt zolang de volwassene met PWS nergens over klaagt.
Een ander feit is dat regelmatig toiletbezoek constipatie niet persé uitsluit. Als slechts een klein deel van de stoelgang vrij komt kan het zijn dat er zich toch een opstapeling van stoelgang voordoet in het rectum. Een te traag leegmaken van de darmen kan wijzen op constipatie bij volwassenen met PWS. Het is een feit dat het doorschuiven van de stoelgang door het darmkanaal langer duurt bij hen. Het resultaat is vaak een gestaag stijgende constipatie in de darm die pijnlijk eindigt of onvoorziene symptomen in de onderbuik veroorzaakt. Op zo’n moment wordt de volwassene met PWS doorverwezen naar de kliniek waar het meestal tijd vraagt om de oorzaak van de symptomen te achterhalen.
Bovendien kan het zijn dat de pijnklachten erg gering zijn of dat er zelfs geen klachten zijn maar dat ouders of verzorgenden zien dat er iets goed fout is.
Een studie wees uit dat ongeveer 50% van de volwassenen met PWS een zeer trage en verlengde darmtransit heeft, bij sommigen onder hen dubbel zolang als normaal het geval is (3 dagen vergeleken met de 1,5 dag wat de normale tijd is tussen het moment van voedselinname en het moment dat het je lichaam weer verlaat). De PWS personen die deelnamen aan de studie werden niet behandeld met antipsychotica en de groeihormoonbehandeling beïnvloedt de duur van de darmtransit niet. Zoals bijna alle andere symptomen van PWS, zijn constipatie en vertraagde darmtransit een probleem voor sommigen, maar niet voor allemaal.”

Linda Thornton:
Ik heb dus al heel veel geleerd dankzij deze uitleg. En verder? Wel, door het surfen op het internet heb ik geleerd dat er nogal wat zaken zijn die constipatie kunnen veroorzaken en dit naast de voor de hand liggende oorzaken als te weinig vezels in het dieet, te weinig water drinken, te weinig bewegen of het herhaald negeren van een dringend “moeten”. Vooral de laatste twee zaken zijn bij PWS personen fundamentele oorzaken van constipatie. Maar er zijn andere zaken die een blokkering van het systeem kunnen veroorzaken en het is de moeite waard om die te vermelden zodat we zicht hebben op het hele verhaal.

• Hypothyroidisme of een te geringe werking van de schildklier, vertraagt de stofwisseling in het lichaam en dus ook in het darmkanaal. Deze kleine klier in de nek produceert het hormoon dat ons metabolisme regelt. Een te weinig actieve schildklier produceert te weinig hormonen waardoor het metabolisme vertraagt en daardoor treedt vermoeidheid, lusteloosheid en constipatie op. Zowel kinderen als volwassenen met PWS kunnen lijden aan hypothyroidisme en daarom is een jaarlijkse controle van het bloed aanbevolen.
• Pijnstillers, vooral verdovende middelen, kunnen constipatie veroorzaken. “Heel wat voorgeschreven verdovende geneesmiddelen komen in het verteringskanaal en doen het verteringsproces stilvallen,” zegt Thomas Park, MD, een gastro-enteroloog van de Universiteit van Rochester Mdeial Center Park in New York. “Over het algemeen is het een goed idee om iedereen die dergelijke medicatie voorgeschreven krijgt ook een zachte laxatief te geven.”
• Als je calcium of ijzertabletten inneemt, kan je ook geconstipeerd geraken. Houd daar rekening mee!
• Een dieet van weinig vezels en veel vet (waarbij ik er van uit ga dat dit niet zo is bij PWS personen maar je weet maar nooit!) met veel voedsel als kaas, eieren, vlees en ook melk is gekend als een dieet dat de vertering vertraagt.
• Veel volwassenen met PWS worden behandeld met SSRI antidepressiva (selectieve serotonin re-uptake inhibitor) en kunnen hierdoor constipatie onder- vinden.
• Een depressie kan in verband worden gebracht met een vertraging van de normale processen in het lichaam en kan dus ook invloed hebben op de darmen.
• IBS of irretable bowel syndrome (sterk geïrriteerde darmen dus) is gelinkt aan depressie en ook gelinkt aan constipatie.
• Maagzuur besparende medicatie (voor reflux en het zuur) kunnen constipatie veroorzaken, vooral deze die calcium of aluminium bevatten.
• Sommige medicatie tegen hoge bloeddruk (waaronder medicatie voor verkalkte aders of water afdrijvende pillen) kunnen constipatie veroorzaken. Water afdrijvende medicatie, dikwijls voorgeschreven voor hoge bloeddruk, spoelen het systeem en extra water drinken is nodig om harde stoelgang te vermijden.
• Water afdrijvende middelen, vaak voorgeschreven voor het behandelen van oedeem in de benen, kunnen leiden tot constipatie. Ze verwijderen het vocht uit het lichaam, ook uit het darmkanaal. Binnen PWS is oedeem vooral het gevolg van overgewicht en inactiviteit. (Vocht afdrijvende middelen zijn niet echt de goeie behandeling voor dit soort problemen).
• Antihistamines, medicatie voor diabeten en nog andere medicatie kunnen oorzaak zijn van constipatie. Altijd rekening mee houden!

Dr. Blichfeldt gaat verder:
“ Motorische inactiviteit, waarschijnlijk het meest ernstige probleem binnen PWS, is één van de meest gekende oorzaken van constipatie.“
Studies tonen aan dat volwassenen met PWS spontaan minder bewegen dan anderen. Zelfs over een week bekeken, waarbinnen men veel oefeningen voorziet, is het geheel van de bewegingen minder dan normaal en ook minder als men vergelijkt met andere syndromen met intellectuele beperking.
Wij hebben nog geen onderzoeksresultaten die ons vertellen dat personen met PWS met een trage darmpassage beduidend minder actief zijn dan deze met een normale darmpassage en er zijn ook nog geen vaststellingen van de invloed van hun dieet op de snelheid van hun darmpassage. We weten alleen dat de personen die deelnamen aan een studie over de darmpassage in groep leven in zorghuizen waar er controle is op de voeding.
Motorische inactiviteit is het meest eenvoudig te behandelen. Het vraagt alleen van de ouders, verzorgenden, vrienden, broers en zussen dat ze ook bewegen. Dus een half uur wandelen, drie keer per dag na elke maaltijd kan voor velen constipatie voorkomen.
Het is belangrijk om eens grondig te praten over de stoelgang met de persoon met PWS. Het kan een goed idee zijn om een kalender op te hangen in het toilet waarop er telkens aangeduid wordt als er stoelgang geweest is. Ga regelmatig na hoe de stoelgang er uitziet.
Hoe ziet normale stoelgang er uit? Na het bijeenzoeken van de nodige info heb ik een speciaal informatiedocument om met jullie te delen: de Bristol Stoelgang Charter, speciaal ontworpen voor het hierboven besproken probleem. Het ziet er zo uit:

Vertaling van de tekst van dit schema:
Type 1: aparte harde bolletjes, als noten (erg moeilijk om te passeren in de darmen)
Type 2: worstvormig maar knobbelig
Type 3: als een worst maar met barstjes aan zijn oppervlakte
Type 4: als een worst of een slang, glad en zacht
Type 5: zachte klodders met scherp omlijnde randjes (passeert gemakkelijk)
Type 6: drassige stukjes met onregelmatige randen
Type 7: waterig, geen solide stukjes, volledig vloeibaar

Niet bepaald voor een tafelconversatie maar type 4 is duidelijk waar we naar streven. Type 1 is wanneer de stoelgang een probleem kan worden.

Wat kan je doen?

Eerst en vooral moeten we ons realiseren dat constipatie vaak niet herkend wordt binnen het PWS en dat het de oorzaak kan zijn van ernstige abdominale problemen (buikproblemen).

Vele gevallen met ernstige buik- of maagzwelling hadden ook ernstige constipatie en dat werd niet als probleem herkend voordat de persoon gehospitaliseerd werd.

Er moet openlijk over constipatie gepraat worden. In alle situaties waar er buikklachten zijn moet de eerste vraag zijn: “Hoe is de darmwerking?” Het is niet alleen belangrijk om te weten of de persoon zelfstandig naar het toilet kan gaan, maar het is vooral belangrijk om te weten hoeveel keer er stoelgang is en hoe de stoelgang er uitziet.

Er zijn verschillende zaken die kunnen gedaan worden om constipatie aan te pakken gaande van een zachte aanpak (een fijn kopje thee) naar een meer doortastende (een lavement). Om te starten kunnen acupressuur, thee, probiotica zeer heilzaam zijn bij buikproblemen.

• Een verkwikkende wandeling, zoals Dr. Blichfeldt vermeld heeft kan helpen om het darmkanaal te activeren en om krampen en constipatie te doen ophouden.
• Acupressuur kan de stress wegnemen die vaak oorzaak is van buikpijn. Acupressuur is een zacht drukken met de vingers in cirkelvormige bewegingen ongeveer vier vingers breed boven de navel. Dit kan ‘voel-goed’ endorfine vrij maken en dat helpt om te ontspannen.
• Zich overeten kan maagpijn veroorzaken. We zijn allemaal op onze hoede voor vreetbuien en de zeer desastreuze gevolgen die dat met zich meebrengt (zie de blog over gastroparesis). Als iemand zo’n vreetbui had, probeer dan de volgende dag alleen vloeibaar eten te geven: soep, water, bouillon, vers sap,… Om overeten te vermijden geef je beter kleinere porties verspreid over meerdere eetmomenten.
• Probiotica zijn erg in. Het zijn goeie bacteriën voor het darmstelsel. Je kan deze kopen maar er ook zelf maken (denk aan gefermenteerde thee, zelf yoghurt maken, enz…)
• Pepermuntthee is altijd al goed geweest voor de vertering. Geef zo’n kop thee na de zwaarste maaltijd van de dag (zonder melk of suiker uiteraard)
• Als de persoon gevoelig is voor constipatie, zorg dan dat er een licht laxatief gegeven wordt (na overleg met de arts natuurlijk) of geef een natuurlijke remedie zoals gedroogde pruimen ‘s morgens (overleg met de diëtiste en wees voorzichtig met het caloriegehalte in gedroogd fruit). Besef wel dat als je iets extra aan het dieet toevoegt, het moeilijk kan zijn om het weer achterwege te laten.

Tenslotte zou ik willen aandringen om deze informatie door te geven aan al wie voor een persoon met PWS zorgt. Het is heel belangrijk dat men zich realiseert wat constipatie kan veroorzaken. Darmproblemen doen zich op verschillende andere manieren voor dan normaal het geval is en hoe meer we ons daarvan bewust zijn hoe sneller men de patiënt kan behandelen.

Zoals Dr. Blichfeldt duidelijk maakt: “Als je PWS hebt dan heb je een leven vol mentale en fysische stress en als stress een indicator is voor constipatie waarom zou dit dan geen zeer realistisch kwestie zijn binnen het Prader Willi Syndroom?”

Bron: website IPWSO